La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, es una enfermedad crónica progresiva que se limita al pulmón. Se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar y cursa con una disminución progresiva de la función pulmonar. Se trata del tipo más frecuente de enfermedad intersticial pulmonar. Se considera una enfermedad rara o huérfana y en España se calcula que 7500 personas se encuentran afectadas por la enfermedad.
Se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar que sustituye al tejido sano y produce una disminución del tejido elástico del pulmón provocando un progresivo deterioro de la función pulmonar.
No se conocen las causas que desencadenan la enfermedad, de ahí su nombre de idiopática. Se conoce que en el desarrollo de la FPI influye la predisposición genética unido a determinados factores como la exposición a determinados factores ambientales como el humo del tabaco o determinados polvo de metales o madera.
El diagnóstico de la FPI suele producirse a edades adultas, entre los 50-80 años. Es un diagnóstico difícil de realizar de forma rápida, ya que, los síntomas y alteraciones en pruebas de imagen son comunes a otras enfermedades respiratorias. El diagnóstico se realiza por equipos de neumólogos, radiólogos y patólogos expertos en el diagnóstico y manejo de las enfermedades pulmonares difusas.
Se deben realizar pruebas de imagen (radiografía de tórax, entre otras), biopsia pulmonar, pruebas analíticas (no existen alteraciones específicas debidas a la enfermedad, pero son necesarias para descartar otras causas) y pruebas funcionales respiratorias. Dentro de las pruebas de función pulmonar, la prueba de elección es la espirometría forzada. Consiste en tomar aire profundamente hasta llenar los pulmones y soplar rápidamente por aparato con forma de tubo unido a un espirómetro hasta vaciar el pecho de aire. Esta prueba es fundamental para evaluar el grado de obstrucción de las vías aéreas y mide la capacidad pulmonar (capacidad vital forzada, FVC) y el volumen de aire expulsado en el primer segundo (volumen espiratorio máximo en el primer segundo, FEV1). Cuando un paciente tiene los bronquios obstruidos, el aire tarda más tiempo en salir que cuándo no lo están. Los valores que miden la espirometría se comparan con los valores de referencia de la población general, teniendo en cuenta el sexo, la edad y la talla, el peso.
No existen síntomas ni signos específicos. Hay pacientes que se mantienen asintomáticos durante 2-3 años, pero lo habitual es una progresión gradual que implica un deterioro respiratorio clínico y funcional. Algunos de ellos son:
A día de hoy la FPI no tiene cura definitiva, debe seguir un tratamiento crónico. El objetivo de éste es frenar el avance de la enfermedad y así incrementar la supervivencia de los pacientes y su calidad de vida. El tratamiento de la FPI se evalúa de manera individual, lo que sirve para un paciente puede no ser útil en otro. El tratamiento de la FPI implica estrategias farmacológicas y no farmacológicas, y es fundamental una correcta adherencia a ambas.
Una vez diagnosticada la enfermedad, y si no existe alguna contraindicación, debe iniciarse tratamiento antifibrótico lo antes posible, con el fin de frenar la formación de tejido fibrótico en el pulmón y enlentecer el deterioro de la función pulmonar.
Aunque usted no note ninguna mejoría aparente con su tratamiento el fármaco está ejerciendo su función evitando que se forme más tejido fibrótico en el pulmón. Si interrumpe el tratamiento, dejará de ejercer esa función. ¡¡NO INTERRUMPA EL TRATAMIENTO!! La supervivencia ha aumentado mucho desde la aparición de los tratamientos antifibróticos.
Además serán necesarios tratamientos complementarios para tratar algunos síntomas (tos y disnea) o evitar causas agravantes (reflujo gastroesofágico e infecciones respiratorias). Y también podría ser necesario el tratamiento con oxígeno domiciliario.
Como complemento de las medidas farmacológicas es importante llevar un estilo de vida saludable, se recomienda:
Guía para pacientes con FPI
Lucha por la FPI- Roche
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